Диагностика рассеянного склероза на ранней стадии


Диагностика рассеянного склероза на ранней стадии

До недавнего времени диагностика рассеянного склероза, как и диагностика рассеянного склероза на ранней стадии, была основана лишь на клинических особенностях. Первые же попытки, как и первое определение РС, еще в 19 веке дал Шарко Ж.М. После того, было сформулировано много попыток и формул для диагностики рассеянного склероза. Однако лишь недавно, лет так 20-30 назад, среди “примитивных” инструментов для диагностики заболевания, стали применяться новые методы формулировки критерий с целью поставить диагноз.

Чтобы поставить диагноз рассеянный склероз

Описанные классиками изучения РС в настоящее время недостаточны для клинической характеристики больных РС. Картина этого заболевания позволяет определить 2 группы симптомов: классические и редкие. К классике относятся наиболее распространенные симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения работы систем мозга. Также в эту группу относятся и многоочаговые диемилинизирующие процессы. Ко второй группе редких симптомов относятся такие проявления заболевания, которые могут вызвать трудности с постановкой диагноза.

Диагностика РС до сих пор основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС.

внимание

В обязательном порядке диагностика рассеянного склероза должна осуществляться непосредственно неврологом на этапе амбулаторно-поликлинического обследования..

..за исключением случаев, когда имеются противопоказания к госпитализации, при участии специалиста, занимающегося проблемой рассеянного склероза. Таковыми могут быть неврологи из центров рассеянного склероза.

Поставить диагноз РС

Как правило, постановка диагноза включает в себя следующее:

  • Выявление симптомов, позволяющих заподозрить деимилинизирующее заболевание
  • Уточнение соответствия состояния критериям РС
  • Исключение других заболеваний и других форм воспалительных процессов, имеющих сходную клиническую картину
  • определение типа течения заболевания
  • определение стадии
  • определение степени поражения и степени инвалидизации пациента

Признаки поражения отделов мозга

Существуют признаки поражения различных отделов мозга, позволяющие заподозрить диемилинизирующее заболевание:

Поражение зрительного нерва: односторонний ретробульбарный неврит в сочетании с болью при движении глаза и частичным снижением преимущественно центрального поля зрения, длящимся от 2 до 4 недель, менее характерным является двусторонний ретробульбарный неврит без боли или с постоянной болью, полная и стойкая утрата зрения, отек диска зрительного нерва, наличие увеита.

Поражение мозжечка и его путей: мозжечковая атаксия (неустойчивость при ходьбе, дисметрия, мегалография), мозжечковая дизартрия (скандированная речь), менее характерны: характерная вестибулярная атаксия. Поражение ствола головного мозга: двусторонняя межъядерная офтальмоплегия, множественный центральный нистагм, парез отводящего нерва, прозогипостезия, менее характерны: глухота, невралгия тройничного нерва, центральный или периферический парез лицевого нерва.

Поражение спинного мозга: спастическая несимметричная нижняя параплегия, утрата чувствительности по проводниковому типу, симптом Лермитта, императивные позывы на мочеиспускание, неудержание мочи, менее характерны: полный поперечный миелит, сегментарные нарушения чувствительности, радикулопатии, сенситивная атаксия, недержание кала, симметричность поражения спинного мозга.

Поражение больших полушарий переднего мозга: субкортикальный когнитивный дефицит (снижение памяти и внимания), центральный гемипарез, менее характерными являются гемианопсии и парциальные эпилептические приступы.

Нейропсихологические симптомы: усталость, утомляемость, когнитивные расстройства (нарушения памяти, мышления), депрессия, реже тревожность, эйфоричность.

Необходимые признаки хронического процесса

Для клинического обоснования диагноза РС необходимо выявить признаки волнообразного хронического процесса с вовлечением нескольких проводящих систем ЦНС. В настоящее время используются два основных вида критериев: клинические и параклинические, полученные с использованием нейрофизиологических методов, томографических исследований, анализов ликвора и периферической крови.

В настоящее время для клинической оценки в мире используется шкала, составленная Куртцке (J.Kurtzke). В ней 7 групп симптомов, характеризующииеся разными степенями нарущений.

  • Симптомы поражения пирамидного пути
  • Нарушения координации
  • Нарушения черепных нервов (кроме II пары)
  • Нарушения чувствительности
  • Нарушения функций тазовых органов
  • Поражения зрительного нерва
  • Изменения интеллекта

Основываясь на разделах этой шкалы, удобно коротко перечислить типичные клинические проявления заболевания, которые могут быть установлены при сборе анамнеза или неврологическом осмотре, и оценить эффективность лечения.

Ниже приведена частотность типичных клинических проявлений РС (включая анамнез и неврологический осмотр) согласно разделам шкалы FS по данным Kurtzke J.F.

Частотность типичных клинических проявлений РС:

  • Симптомы поражения пирамидного пути — в среднем 92%
  • Нарушения координации — в среднем 80,5%
  • Нарушения черепных нервов (кроме II пары) — в среднем 69,5%
  • Нарушения чувствительности — в среднем 71%
  • Нарушения функций тазовых органов — в среднем 61,5%
  • Поражения зрительных нервов — в среднем 46%
  • Нейропсихологические нарушения — в среднем 41%

Если рассматривать минимизированный вариант постановки диагноза, то мы увидим следующую картину:

  1. Молодой возраст начала заболевания
  2. Многоочаговость поражения центральной нервной системы (в основном, это сочетание пирамидных и мозжечковых нарушений с тазовыми расстройствами)
  3. Прогредиентно-ремиттирующее течение
  4. Выявление очагов демиелинизации на МРТ головного мозга
  5. Иммунологически выявляемая сенсибилизация к основному белку миелина

Эта пентада достаточна для постановки диагноза болезни, но не диагноза больного.

Основываясь на этих методах специалист в состоянии поставить диагноз РС.

Жалобы больных РС

Среди жалоб начальных проявлений рассеянного склероза:

  • Слабость, утомляемость — 17-48%
  • Снижение остроты зрения — 25-45%
  • Чувство онемения, стягивания, ”мурашек” — 25-35%
  • Головокружение с тошнотой — 15-25%
  • Повелительные позывы или задержка мочеиспускания — 3-11%

rskleroz.ru

Современные критерии диагностики рассеянного склероза

Рассеянный склероз – это тяжелое аутоиммунное поражение нервной системы, сопровождающееся разрушением миелиновых волокон и замещением пораженных участков нервной ткани соединительнотканной бляшкой. Размеры таких поражений могут варьироваться от микроскопических до нескольких сантиметров.

Рассеянный склероз является довольно распространенным заболеванием, он диагностируется примерно у 20-40 человек из 100 тыс. населения. В мире насчитывается около 2 млн. больных с этим опасным заболеванием, а в России – более 200 тыс. человек.

Этот недуг поражает молодых людей 15-40 лет и иногда выявляется даже у маленьких детей. Рассеянный склероз в 2-3 раза чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин, и большая вероятность его развития наблюдается у лиц, которые живут дальше от экватора – в северных регионах. После 50 лет возраста риск развития этой патологии нервной системы существенно уменьшается. Существует и расовая взаимосвязь: китайцы, корейцы и японцы практически не болеют этим тяжелым заболеванием, а европейцы наиболее восприимчивы к его возникновению.

В 25% случаев рассеянный склероз протекает доброкачественно. Как правило, недуг протекает легче, если он начинается с молодом возрасте и сопровождается длительными периодами ремиссии. В других случаях инвалидизация больных наступает уже через 5 лет. Очаги заболевания как-бы рассеваются по всей нервной системе, и такое течение заболевания сопровождается появлением весьма вариабельных симптомов, что часто существенно затрудняет диагностику болезни на ранних стадиях и больной утрачивает бесценное время на начало своевременного правильного лечения этой патологии, часто приводящей к ранней инвалидности. Изменить такие печальные прогнозы во многом способно ранее и своевременное выявление заболевания, на тех стадиях, когда еще возможно применение средств для сокращения периодов обострения и продления периодов ремиссий.

На начальных этапах развития рассеянный склероз ничем себя не проявляет, т. к. здоровые клетки нервной ткани восполняют функции пораженных участков. Самые первые симптомы этого тяжелого хронического заболевания начинают появляться тогда, когда поражено уже около половины нервных волокон. Первыми признаками могут становиться следующие проявления этой болезни:

  • боль в глазах;
  • диплопия;
  • дву- или одностороннее нарушение зрения;
  • снижение чувствительности на определенных участках тела;
  • нарушение координации движений;
  • мышечная слабость;
  • ощущения покалывания или онемения в пальцах.

Количество симптомов может быть различным. Даже у одного и того же больного они могут внезапно пропадать или сменяться другими признаками поражения нервных волокон. Как правило, состояние больных может ухудшаться после перегревания: принятия горячей ванны, при лихорадке, нахождении в душном помещении или на открытом солнце. Правильно подобранное и своевременное лечение позволяет вовремя приостановить процесс разрушения нервной ткани и снизить риск скорой инвалидизации. Именно поэтому при появлении хотя бы одного из вышеперечисленных признаков необходимо обратиться к врачу для постановки правильного диагноза. В этой статье мы ознакомим вас с современными методиками диагностики рассеянного склероза, и эти знания помогут вам вовремя предпринять действия по началу своевременного лечения этого опасного недуга.

Как проводилась диагностика рассеянного склероза ранее?

Неврологический осмотр помогает заподозрить развитие болезни.

Ранее для выявления рассеянного склероза учитывались критерии «рассеивания симптомов в пространстве и времени». Они основывались на наличии объективных неврологических симптомов, которые имели хроническое волнообразное течение (т. е. были вариабельны во временных и пространственных промежутках). Только на основании этих данных врач-невролог мог поставить диагноз «достоверный рассеянный склероз».

По сути, диагноз ставился на основании проведенной дифференциальной диагностики с другими неврологическими заболеваниями, имеющими сходную симптоматику, и такой подход к динамическому наблюдению за ходом болезни не давал врачам возможности с точностью оценивать признаки прогрессирования этого хронического недуга. Только в 1983 году C. Роser разработал критерии, позволяющие подтверждать диагноз при помощи параклинических методик обследования – исследования вызванных потенциалов мозга (ВП), позволяющих определять участки повреждения нервной системы, и выявления олигоклональных групп IgG в составе цереброспинальной жидкости.

В 1988 году для диагностики этого заболевания впервые была применена МРТ с использованием контрастного препарата на основе гадолиния. Такой метод обследования пациентов позволял выявлять активные демиелизированные очаги структурных изменений нервной ткани, соответствующие клиническому обострению болезни. Впоследствии для диагностики заболевания F. Fazekas и D. Paty разработали МРТ-критерии, позволяющие активно использовать магниторезонансную томографию для наблюдения за течением рассеянного склероза. Однако такой подход к диагностике этого недуга нередко приводил к ошибочным диагнозам. Иногда их «цена» составляла около 5-10 лет. К примеру, в 1998-1999 гг. в клинике неврологии СПбГМУ им. акад. Павлова И. П. частота ошибочных диагнозов составляла 37% — у 30 больных из 81. У 15 человек из этой группы больных рассеянных склероз проявлялся дебютом, а у 66 – общий «стаж» болезни составлял 1-10 лет.

Исследования ученых по совершенствованию диагностики этого заболевания продолжались, и в 2001 году благодаря упорной работе экспертной группы на протяжении 10 лет и поддержке Международной федерации обществ по рассеянному склерозу и Национального общества рассеянного склероза США для выявления очагов этого опасного недуга были предложены иные, более точные, критерии диагностики. Особая роль в них отводилась именно МРТ.

Ранее при постановке диагноза были возможны только такие формулировки как «вероятный» и «достоверный». Новые критерии, названные «критерииями Мак-Дональда» по имени одного из ученых неврологов, позволяли ставить более точный диагноз, используя такие формулировки как:

  • «возможный рассеянный склероз» – при высоком риске развития этого заболевания, но при наличии недостаточных клинических данных;
  • «не рассеянный склероз».

В 2005 году в критерии Мак-Дональда благодаря совершенствованию методик по нейровизуализации (МРТ) были внесены новые корректировки, согласованные с увеличением информативности МРТ.

Каков алгоритм современных методов выявления рассеянного склероза?

Последние уточнения в систему критериев Мак-Дональда были внесены международными экспертами в 2010 году. Их появление позволило ускорить и упростить диагностику рассеянного склероза, но ее точность осталась неизменной. Основными принципами к диагностике этого заболевания так и остаются следующие критерии:

  • дифференциальная диагностика и исключение путем лабораторных и инструментальных исследований других заболеваний;
  • диссеминация симптомов в пространстве и времени.

При обследовании пациентов с подозрением на рассеянный склероз учитываются следующие моменты:

  • клинические данные;
  • результаты МРТ;
  • данные лабораторных анализов цереброспинальной жидкости на IgG и их соотношение с параметрами сыворотки крови (индекс СЛЦ-к, олигоклональные полосы IgG);
  • результаты ВП мозга.

Клинические данные

Первыми жалобами и клиническими данными рассеянного склероза могут становиться такие симптомы:

  • ухудшения и нарушения со стороны зрения на одном глазу из-за поражения зрительного нерва;
  • расстройства чувствительности, развивающиеся постепенно и выражающиеся в парестезиях или снижении чувствительности в руках или ногах;
  • слабость мышц в ногах или руках (в одной или в обеих).

Обычно такие жалобы появляются у лиц 24-45 лет. В более редких случаях первыми клиническими признаками могут становиться: головокружение, сопровождающееся тошнотой, или шаткость походки. В единичных случаях у больных может развиваться дисфункция мочевого пузыря.

Все вышеперечисленные симптомы, а особенно их сочетание, почти в половине случаев указывают на возможное развитие рассеянного склероза. Однако для подтверждения достоверности этого диагноза врач-невролог обязательно должен провести дифференциальную диагностику этого недуга с другими заболеваниями со схожей симптоматикой и назначить больному ряд дополнительных исследований.

Магниторезонансная томография

Наиболее точным и высокоинформативным методом диагностики рассеянного склероза является магниторезонансная томография. На данные этого исследования опирается и большинство критериев Мак-Дональда, и его результаты позволяют отличать некоторые патологические изменения ЦНС, протекающие под маской рассеянного склероза. МРТ с контрастом дает возможность выявлять даже мелкие очаги поражения ЦНС, а накопление этих препаратов характеризует степень активности патологического процесса в нервных тканях.

После внесения поправок 2010 года таблица критериев Мак-Дональда стала выглядеть следующим образом:

  • наличие 2 или более атак, клинические проявления 2 или более очагов – не нуждаются в проведении других исследований для подтверждения диагноза;
  • наличие 2 или более атак, клинические проявления одного очага – подтверждение одного или более Т2-очагов в 2 из типичных 4 мест локализации очагов: инфратенториально, перивентрикулярно, юкстакортикально и в спинном мозге, или ожидание повторного обострения, подтверждающего поражение другой зоны ЦНС;
  • наличие одной атаки, клинические проявления 2 или более очагов – подтверждение диссеминации во времени на МРТ, или ожидание еще одного повторного обострения, подтвержденного клиническими методиками;
  • наличие одной атаки, клинические проявления одного очага – подтверждение диссеминации процесса в пространстве и во времени на МРТ (один или более Т2-очагов в двух из типичных четырех областей локализации очагов рассеянного склероза), развитие обострения, приводящего к вовлечению в патологический процесс новых зон ЦНС, или развитие повторной атаки, подтвержденной клиническими методиками;
  • первично прогрессирующий тип рассеянного склероза – постепенное прогрессирование признаков в течение года при наличии таких 2 или 3 из следующих критериев: подтверждение на МРТ данных о диссеминации в пространстве в головном мозге, наличие данных о диссеминации в пространстве в спинном мозге, зрительные ВП, положительные результаты анализа цереброспинальной жидкости (выявление олигоклональных IgG).

Для диагностики очагов поражения нервных волокон должны применяться аппараты с мощностью не менее 1,5 Тл. Объясняется это тем, что низкопольная магниторезонансная томография не обладает достаточной разрешающей способностью для точной и адекватной визуализации очагов склеротизации тканей ЦНС и структур головного и спинного мозга.

При рассеянном склерозе очаги поражения головного мозга обычно локализируются в таких его областях:

  • зоны, прилегающие к верхнебоковым углам боковых желудочков;
  • височные доли;
  • перивентрикулярные зоны (обычно между мозолистым телом и хвостатым ядром);
  • мозжечок;
  • ствол головного мозга;
  • белое вещество семиовального центра.

В сером веществе или на границе белого и серого вещества располагается незначительная часть участков демиелинизации – около 5-10%. Они чаще имеют овальную или округлую форму и их размеры составляют около 0,2-3 см.

При рассеянном склерозе очаги в спинном мозге обычно локализируются вдоль его оси. Они достигают размеров примерно 2 см и имеют продолговатую форму.

Количество очагов при рассеянном склерозе у разных больных весьма вариабельно. Большие по объему участки демиелинизации могут провоцировать возникновение нового активного поражения, которое проявляется формированием обширной зоны отека или выражается в слиянии отдельных очагов. На поздних стадиях болезни могут обнаруживаться очень большие очаги, около 8 см, которые необходимо дифференцировать с новообразованиями тканей мозга.

МРТ головного мозга при рассеянном склерозе является обязательной процедурой, а выполнение МРТ спинного мозга – желательной. Именно исследование спинного мозга во многом помогает производить мониторинг течения рассеянного склероза и абсолютно незаменимо при наличии очагов в спинном мозге.

Анализ цереброспинальной жидкости на IgG

Этот иммунологический анализ спинномозговой жидкости позволяет определять следующие показатели:

  • определять наличие олигоклональных IgG даже на начальных этапах рассеянного склероза;
  • повышение уровня IgG;
  • повышение уровня миелина при обострениях.

В критериях Мак-Дональда 2010 года существует пункт о необходимости исследования цереброспинальной жидкости на наличие олигоклональных групп или повышение индекса IgG. Именно этот анализ, несмотря на его неспецифичность, признан наиболее чувствительным и информативным для подтверждения диагноза рассеянного склероза.

ВП мозга

Методика вызванных потенциалов мозга основана на записи электрических ответов, формирующихся в ответ на зрительные и звуковые раздражения, стимуляции коры мозга или периферических нервов, в коре головного мозга. Согласно критериям Мак-Дональда 2010 года, зрительная ВП мозга показана при диагностике сложных случаев, когда при первичном прогрессировании болезни выявляется только один участок поражения ЦНС.

Используемые сейчас критерии обследования пациентов с рассеянным склерозом 2010 года, по сравнению с критериями 2005 года, позволяют с большей точностью и скоростью устанавливать диагноз этого опасного заболевания. При диагностике рассеянного склероза первостепенное значение уделяется клиническим данным, а дополнительные лабораторные и инструментальные методики обследования позволяют исключать или подтверждать диагноз.

Полезное видео по теме

Рассеянный склероз: первые признаки и симптомы

myfamilydoctor.ru

Рассеянный склероз: симптомы, лечение, признаки, причины, диагностика, профилактика

В России примерно 250 000 больных рассеянным склерозом, в мире их более 4 млн. Частота РС в европейской части России колеблется от 25 до 50 случаев на 100 000 населения, в северных областях она выше, в южных — существенно ниже. Так, в Закавказье и Средней Азии она составляет до 5 случаев на 100 000 населения. По имеющейся статистике, примерно 35-37% больных РС становятся в течение 1-2 лет инвалидами 1 и 2 групп.

«Рассеянная» неврологическая симптоматика, характерная для данного заболевания, по мере чередования обострений и ремиссий постепенно приводит к потере трудоспособности и инвалидизации. Диагностика основывается на наличии в анамнезе ремиссий и обострений, неврологической симптоматики, МРТ-картине поражения или на других критериях, которые могут объективно подтвердить наличие >2 не связанных друг с другом неврологических нарушений. Лечение включает в себя применение глюкокортикоидов при обострениях, иммуномодулирующих препаратов для профилактики обострений, а также поддерживающее лечение.

Предполагается, что в основе патогенеза рассеянного склероза лежат иммунные механизмы. Одной из возможных причин считается инфекция латентным вирусом (возможно, вирусом герпеса человека, в частности вирусом Эпштейна-Барр), которая при активации вызывает вторичный иммунный ответ. Достаточно высокая частота встречаемости рассеянного склероза среди членов некоторых семей и наличие аллотипов человеческого лейкоцитарного антигена (HLA-DR2) свидетельствуют о генетической предрасположенности к развитию заболевания. Чаще РС развивается среди людей, которые первые 15 лет жизни проводят в областях умеренного климата (1/2000), по сравнению с населением тропического пояса (1/10000). В качестве возможного объяснения данного различия указывается роль содержания витамина D: известно, что последнее зависит от величины воздействия солнечного излучения, которая ниже в зонах с умеренным климатом, а снижение уровня витамина D связывают с повышенным риском возникновения рассеянного склероза. Курение также является фактором риска. Возраст дебюта рассеянного склероза колеблется от 15 до 60 лет.

Патофизиология рассеянного склероза

При рассеянном склерозе развивается очаговая демиелинизация (т.н. бляшки), в которых идут процессы разрушения олигодендроглии, периваскулярного воспаления. Возможно развитие аксонального повреждения, однако тела нейронов и сами аксоны обычно остаются непораженными. Преимущественной локализацией бляшек, рассеянных в ЦНС, являются белое вещество, в частности задних и латеральных столбов, зрительные нервы и перивентрикулярная зона.

Классификация рассеянного склероза

Дебют ВС — обычно в интервале от 15 до 35-45 лет; но возможен как более ранний, так и более поздний. Начало рассеянного склероза часто медленное, незаметное, моносимптомное; возможен острый дебют с многоочаговой симптоматики. В классическом варианте возникает нечеткость изображения, выпадение участков поля зрения, преходящая слепота (то есть признаки поражения зрительного нерва). Возможен вариант двоения за счет косоглазия — поражения глазодвигательных нервов. Возникают ощущения слабости в руке и (или) ноге, онемения в этих же частях тела или на лице (в основе обычно пирамидный парез, нарушения путей чувствительности). Относительно нередок дебют со слабости в ногах, парезов черепных нервов, нарушений речи, задержек и (или) императивных позывов на мочеиспускание, координаторных расстройств. Известно, что за дни, недели, как крайний срок — за 1-2 месяца, симптоматика регрессирует. Однако после благополучного периода, растягивающегося на месяцы и даже годы, вновь следует атака заболевания, при которой симптоматика приобретает рельефный характер, часто указывает на наличие нескольких очагов поражения и отличается большей устойчивостью.

Ретробульбарный неврит в настоящее время многие авторы склонны рассматривать как локальную форму рассеянного склероза, так как при 8-10-летнем периоде наблюдения значительный процент его выливается в РС.

Дополнительные методы в диагностике рассеянного склероза. Основным методом выявления бляшек РС — демиелинизации и атрофии серого вещества служит МРТ головного и спинного мозга, данные которой, однако, неспецифичны и встречаются при рассеянном инфекционно-аллергическом энцефаломиелите, васкулите, инфекционных поражениях нервной системы и других заболеваниях. Для повышения информативности исследования используется контрастное усиление с гадолинием.

Для точной диагностики рассеянного склероза необходимы современные методы иммунологического исследования цереброспинальной жидкости.

Основные неврологические формы РС: пирамидно-мозжечковая; стволовая — с псевдобульбарными (бульварными) нарушениями; мозжечковая (атактическая); псевдотабетическая (крайне редкая).

Фазы: обострения, ремиссии, экзацербации (обострение с увеличением числа скомпрометированных систем, например, присоединение к парезу мозжечковой симптоматики).

Течение: ремиттирующее — у 80%, прогредиентное — у 20% (быстро прогрессирующее или медленно прогрессирующее).

Симптомы и признаки рассеянного склероза

Рассеянный склероз проявляется разнообразной неврологической симптоматикой, течение которой характеризуется чередованием ремиссий и обострений.

  • Рецидивирующе-ремиттирующий: периоды обострения сменяются периодами полного или частичного восстановления неврологического дефицита или стабилизацией симптоматики. Ремиссии могут длиться месяцами или годами.
  • Первично-прогрессирующий: постепенное прогрессирование заболевания без периодов ремиссии, хотя возможны временные промежутки (т.н. «периоды плато»), в течение которых симптоматика не нарастает. От рецидивирующе-ремиттирующего варианта отличается отсутствием четко выраженных обострений.
  • Вторично-прогрессирующий: заболевание начинается с чередования обострений и ремиссий, за которыми следует неуклонное прогрессирование процесса.
  • Прогрессирующий с обострениями: заболевание постепенно прогрессирует, однако на фоне медленного нарастания симптоматики развиваются внезапные явные обострения. Редко встречающийся вариант течения рассеянного склероза.

Наиболее частыми симптомами дебюта рассеянного склероза являются:

  • парестезии в одной и более конечностях, в теле или в одной половине лица;
  • слабость;
  • нарушения зрения.

К другим часто встречающимся симптомам в дебюте заболевания относят умеренную скованность или быструю утомляемость руки или ноги, легкие нарушения походки, нарушения мочеиспускания, головокружение, а также легкие эмоциональные расстройства; все вышеперечисленное свидетельствует о «рассеянном» поражении ЦНС, причем данные изменения могут быть едва заметны.

Часто встречаются легкие когнитивные нарушения. У пациентов могут развиваться апатия, снижение критики к собственному состоянию, нарушение концентрации внимания. Нередко выявляются расстройства в эмоциональной сфере. Последняя может быть как реактивной, так и в определенной степени возникать как следствие поражения ЦНС. У небольшого числа пациентов отмечается судорожный синдром.

Черепные нервы. Наиболее часто развиваются односторонний неврит зрительного нерва.

Межъядерная офтальмоплегия развивается в том случае, если поражается медиальный продольный пучок, соединяющий ядра III, IV и VI пар черепных нервов. При взгляде в сторону нарушено приведение одного глазного яблока, а в противоположном (то, которое отводится) возникает нистагм; при этом конвергенция сохранена.

Нечасто встречающимся, однако характерным для рассеянного склероза является маятникообразный нистагм - быстрые, низкоамплитудные колебательные движения глаз при взгляде «прямо перед собой». Нередко пациентов беспокоит головокружение. Возможны также перемежающееся онемение половины лица или боль, слабость или спазм мышц лица. При развитии бульварных расстройств, поражении мозжечка или кортиконуклеарных трактов может появиться слабо выраженная дизартрия.

Двигательная сфера. При рассеянном склерозе часто развиваются парезы. В подавляющем большинстве они связаны с поражением кортикоспинальных трактов в спинном мозге, преимущественно вовлекают нижние конечности с развитием спастического парапареза.

Чувствительность. Чувствительные нарушения часто преходящие, их достаточно сложно объективизировать.

Спинной мозг. Возможно развитие запоров, у мужчин - эректильной дисфункции, а у женщин - потери чувствительности генитальной области. На поздних стадиях процесса может наблюдаться недержание мочи и кала.

При прогрессирующей миелопатии (варианте РС) не развивается другого неврологического дефицита, кроме слабости в связи с поражением спинного мозга.

Диагностика рассеянного склероза

Рассеянный склероз следует подозревать у пациентов с невритом зрительного нерва или другими симптомами, указывающими на РС, в особенности если имеется многоочаговость поражения или перемежающийся характер неврологического дефицита. В большинстве диагностических критериев для РС одним из необходимых пунктов является указание на наличие в анамнезе периодов обострений и ремиссий в сочетании с выявленным при осмотре >2 не связанных друг с другом неврологических проявлений. Данных МРТ и клинического обследования может быть достаточно для установления диагноза, однако в случае если они не позволяют сделать однозначный вывод, необходимо проведение дополнительных методов обследования, чтобы объективно подтвердить наличие не связанных друг с другом неврологических нарушений. В таких случаях обычно проводят исследование ЦСЖ и при необходимости исследование вызванных потенциалов.

МРТ является наиболее чувствительным нейровизуализационным методом диагностики рассеянного склероза и позволяет дифференцировать его от других поддающихся лечению заболеваний, которые способны имитировать рассеянный склероз. Использование контрастного усиления с гадолинием позволяет отличить бляшки, в которых имеется активное воспаление, и так называемые старые бляшки. Также возможно проведение КТ с контрастным усилением. Чувствительность МРТ и КТ можно увеличить путем введения двойной дозы контрастного вещества (что является общепринятым) и увеличения времени до начала визуализации.

Проводится исследование ЦСЖ, включая определение давления ликвора, цитоза, уровня общего белка, глюкозы, иммуноглобулинов, олигоклональных антител, основного белка миелина и альбумина. Повышение уровня IgG в основном определяется как увеличение его доли в компонентах ЦСЖ, таких как общий белок (в норме

www.sweli.ru

Рассеянный склероз - Диагностика

Определенный интерес представляет гипотеза, основанная на эпидемиологических данных, согласно которой клинически проявляющийся рассеянный склероз представляет собой лишь финальную стадию процесса, который начинается задолго до наступления взрослого периода жизни. В соответствие с этой гипотезой выделяют индукционную фазу, возникающую до 15 лет улиц с генетической предрасположенностью вследствие воздействия неизвестного иммуногенного внешнего фактора. Вслед за этим следует асимптомный латентный период, во время которого могут быть выявлены признаки демиелинизации, однако клинически явная симптоматика отсутствует. Клинический дебют («первая атака») заболевания может развиваться остро или подостро. Интервал от момента заболевания до его клинического проявления может занимать от 1 до 20 лет. Иногда МРТ, проводимая с другими целями, выявляет типичную картину демиелинизации у больного, не имеющих каких-либо клинических проявлений демиелинизирующего заболевания. Термин «латентный рассеянный склероз» также используется для обозначения случаев, когда выявляются признаки демиелинизирующего процесса, который, однако, не проявляется клинически.

При тщательном сборе анамнеза у пациентов, обращающихся по поводу первого развернутого эпизода заболевания, в прошлом можно выявить один или несколько эпизодов преходящей симптоматики в виде легких нарушений зрения, онемения или покалывания, шаткости при ходьбе, которым в момент их возникновения могли не придать особого значения. У других пациентов в анамнезе выявляются предшествующие эпизоды крайней усталости или нарушения концентрации внимания.

Острый эпизод, по поводу которого больной обращается к врачу, может быть не связан с каким-либо провоцирующим фактором. Однако многие пациента отмечают временную связь с инфекцией, стрессом, травмой или беременностью. В одних случаях симптомы могут достигнуть максимума сразу же, как только обратили на себя внимание больного, например, при пробуждении, но иногда они нарастают в течение определенного времени - от нескольких минут до несколькихдней. Больные чаще сообщают о постепенном прогрессировании симптомов, тогда как «инсультоподобное» начало отмечается редко.

Появление симптомов рассеянного склероза врезультате воспалительного демиелинизирующего процесса, обозначается как «атака», «обострение» или «рецидив». Течение, характеризующееся повторным развитием атак, называют рецидивирующим или ремиттирующим. Степень восстановления (полнота ремиссии) после атаки значительно варьирует. На ранней стадии заболевания восстановление начинается вскоре после того, как симптомы достигнут пика, причем атака завершается полным или почти полным восстановлением в течение 6-8 недель. В тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются постепенно, констатируется хроническое прогрессирующее течение, при котором восстановление функций маловероятно, но возможна более или менее длительная стабилизация. Первую атаку рассеянного склероза приходится дифференцировать с острым рассеянным энцефаломиелитом (ОРЭМ), при котором эпизоды демиелинизации не повторяются.

При изучении 1096 больных отмечена связь между возрастом больных и типом течения заболевания. Результаты этого исследования показывают, что у лиц старше 40 лет чаще отмечается прогрессирующее течение с постепенным нарастанием парезов.

Критерии диагностики рассеянного склероза

Предложены несколько классификационных схем рассеянного склероза, однако все они дают одно и то же определение клинически достоверного рассеянного склероза, согласно которому по данным анамнеза или осмотра должно быть не менее двух обострений с поражением белого вещества ЦНС, разделенных по времени и локализации. Следовательно, диагностика рассеянного склероза требует установления временного и пространственного рассеяния очагов. При этом эпизоды должны быть отделены друг от друга интервалами не менее чем в 1 месяц, во время которых отсутствует неуклонное ухудшение состояния, а симптомы нельзя объяснить наличием одного анатомического очага поражения нервной оси (как, например, в том случае, когда глазные симптомы сочетаются с односторонними контралатеральными двигательными нарушениями в конечностях или контралатеральным снижением чувствительности на лице и туловище и могут быть вызваны изолированным очаговым поражением ствола). Однако подобное определение не позволяет рассматривать рецидивирующий неврит зрительного нерва в том же глазу как отдельный эпизод рассеянного склероза.

Критерии диагностики «клинически достоверного» рассеянного склероза Шумахера (по А. Е. Mi11er, 1990)

  • Возраст начала от 10 до 50 лет
  • При осмотре выявляются объективные неврологические симптомы
  • Неврологические симптомы указывают на поражение белого вещества ЦНС
  • Рассеянность во времени:
    • два или более обострений (злящихся не менее 24 часов) с интервалом не менее 1 месяца (обострение определяется как появление новых симптомов или нарастание ранее существовавших) или
    • нарастание симптомов на протяжении не менее 6 месяцев
  • Рассеянность в пространстве: поражены две или более изолированных друг от друга анатомических области
  • Нет альтернативного клинического объяснения

Чтобы учесть прогрессирующие формы рассеянного склероза, критерии устанавливают необходимость нарастания неврологической дисфункции в течение не менее 6 месяцев - в отсутствие других причин, которые могли бы объяснить симптомы. Так как нет какого-либо одного специфического теста, позволяющего безошибочно диагностировать рассеянный склероз, диагноз устанавливают при сочетании клинических проявлений, нейровизуализационных и лабораторных данных. Термины «вероятный» и «возможный» рассеянный склероз введены в классификацию для обозначения тех случаев, когда имеется только одна атака или один очаг поражения или когда атаки не могут быть подтверждены объективными данными осмотра.

С момента публикации этих классификаций несколько диагностических тестов повысили чувствительность и специфичность диагностики рассеянного склероза. Диагностическая значимость МРТ и вызванных потенциалов уже обсуждалась. Наиболее характерные изменения в ликворе включают наличие интратекально продуцируемого иммуноглобулина. Это обычно выявляется с помощью индекса, определяемого как отношение уровня IgG в ликворе и сыворотке с коррекцией по уровню иммуноглобулина. Качественный показатель - наличие олигоклональных антител в гамма-глобулиновом спектре, выявляемых с помощью иммунофиксации или изоэлектрического фокусирования. Результаты теста считаются положительными, когда в ликворе выявляются два или более типов олигоклональных антител, которые отсутствуют в сыворотке. Эти и другие тесты учтены в критериях диагностики рассеянного склероза, разработанных Poser et a1 (1983). Согласно критериям Позера, при констатации пространственной рассеянности очагов, необходимой для постановки диагноза рассеянного склероза, можно учитывать параклинические данные. Более того, введен термин «лабораторно-подкрепленный» достоверный рассеянный склероз, который используют в тех случаях, когда не удовлетворяются критерии «клинически достоверного» рассеянного склероза, однако в ликворе выявляется повышенный уровень IgG или олигоклональные антитела.

Методы исследования, которые могут быть полезны в диагностике и выборе лечения у больных рассеянным склерозом

Метод исследования

  • Уточнения МРТ головного и/или спинного мозга
  • Изображения в режимах T1, T2, протонной плотности, FLAIR, с контрастированием гадолинием

Исследование ликвора

  • Цитоз, уровень белка, глюкозы, исследование на сифилис, нейроборрелиоз, индекс IgG, олигоклональные антитела

Вызванные потенциалы

  • Зрительные, слуховые потенциалы ствола, соматосенсорные
  • Нейропсихологическое исследование  

Исследование уродинамики

Серологические исследования

  • Исследование на антинуклеарные антитела с экстрагированными нуклеарными антигенами (rho, 1a, mр), на антитела к кардиолипину, антиборрелиозные антитела, уровень ангиотензин-преврашающего фермента и витамина В12

Диагностическая значимость дополнительных методов исследования

Более чему 90% больных с клинически достоверным рассеянным склерозом выявляются патологические изменения при МРТ и более чем у двух третей больных - повышение уровня в ликворе гамма-глобулинов или наличие олигоклональных антител. Хотя данные МРТ не требуются для подтверждения диагноза при клинически достоверном рассеянном склерозе, нейровизуализация - более чувствительный метод, чем исследование ликвора или вызванных потенциалов, при обследовании больных с подозрением на рассеянный склероз. МРТ-критерии диагностики рассеянного склероза включают:

  • наличие трех или четырех зон измененной интенсивности сигнала на изображениях в режиме протонной плотности или Т2-взвешенных изображениях;
  • очаги в перивентрикулярной области;
  • очаги размером более 5 мм;
  • инфратенториальные очаги.

В исследовании, оценивавшем данные МРТ у 1500 больных с клиническими проявлениями рассеянного склероза, специфичность этих критериев составила 96%, а чувствительность - 81%. Другие характерные для рассеянного склероза изменения при МРТ включают эллиптоидные очаги, прилегающие к боковым желудочкам и ориентированные перпендикулярно по отношению к передне-задней оси мозга, которые соответствуют пальцам Давсона, а также очаги в мозолистом теле, примыкающие к его нижнему контуру.

Показатели ликвора при рассеянном склерозе

Общее содержание белка

  • Нормальное у 60% больных с рассеянным склерозом
  • > 110 мг/дл - очень редко

Цитоз

  • Нормальный у 66%
  • > 5 лимфоцитов в 1 мл у 33%
  • Вариабельно коррелирует с обострением

Подтипы лимфоцитов

  • > 80% CD3+
  • Соотношение CD4+/CD8+ 2:1
  • 16-18% В-лимфоцитов
  • Плазматические клетки обнаруживаются редко

Содержание глюкозы

Иммуноглобулин (IgG)

  • Содержание увеличено
  • Увеличен индекс IgG (> 0,7)
  • Увеличена скорость синтеза IgG (> 3,3 мг/сут)
  • Олигоклональные IgG-антитела
  • Увеличено соотношение каппа-/лямбда-легких цепей
  • Свободные каппа-легкие цепи

Тканевые маркеры

  • Увеличено содержание ОБМ-подобного материала в активной фазе

Критерии диагностики рассеянного склероза

  •   Клинически достоверный рассеянный склероз
    • Два обострения и клинические проявления двух отдельных очагов поражения
    • Два обострения: клинические проявления одного очага и параклинические признаки (КГ, МРТ, ВП) другого очага
    • Лабораторно подтвержденный достоверный рассеянный склероз
  • Лабораторное подтверждение - выявление в ликворе олигоклональных антител (ОА) или повышенного синтеза IgG (в сыворотке структура антител и уровень IgG должны быть нормальными). Должны быть исключены другие причины изменений церебро-спинальной жидкости: сифилис, подострый склерозирующий панэнцефалит, саркоидоз, диффузные заболевания соединительной ткани и аналогичные расстройства
    • Два обострения, клинические или параклинические признаки одного очага и выявление в ликворе ОА или повышенного уровня IgG
    • Одно обострение, клинические признаки двух отдельных очагов и выявление в ликворе ОА или повышенного уровня IgG
    • Одно обострение, клинические признаки одного очага, параклинические признаки другого очага и выявление в ликворе ОА или повышенного уровня IgG
  • Клинически вероятный рассеянный склероз
    • Два обострения и клинические признаки одного очага
    • Одно обострение и клинические признаки двух отдельных очагов
    • Одно обострение, клинические признаки одного очага и параклинические признаки другогоочага
    • Лабораторно подтвержденный вероятный рассеянный склероз
    • Два обострения и выявление в ликворе ОА или повышенного уровня IgG

Данные МРТ имеют и прогностическое значение у лиц с риском развития рассеянного склероза, у которых клинически отмечалась одна атака с симптомами, характерными для демиелинизируюшего заболевания. При этом прогностическое значение имеют как сам факт наличия очагов в белом веществе головного мозга, так и их количество.

Хотя данные нейровизуализации головного и спинного мозга - важное дополнение к клинической диагностике рассеянного склероза, диагноз не может опираться только на них. Их неправильная интерпретация может привести к ошибочной диагностике, поскольку целый ряд других состояний имеют сходные МРТ проявления. Более того, у лиц старше 40 лет увеличивается вероятность обнаружить на Т2-взвешенных изображениях гиперинтенсивные зоны.

Некоторые аспекты дифференциальной диагностики рассеянного склероза

К важным клиническим и патоморфологическим вариантам демиелинизирующих заболеваний ЦНС относятся ОРЭМ и оптикомиелит Девика, которые отличаются от рассеянного склероза прогнозом и лечением.

Острый рассеянный энцефаломиелит. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) клинически и патоморфологически бывает неотличим от дебюта рассеянного склероза. Дифференциация возможна в том случае, когда клинически изолированый эпизод демиелинизации возникает после острого инфекционного заболевания или вакцинации. Но ОРЭМ может возникать и в отсутствие явного провоцирующего фактора. Заболевание чаще всего провоцирует коревая инфекция, реже оно возникает вслед за ветрянкой, краснухой, свинкой, скарлатиной или коклюшем. Чаще всего ОРЭМ встречается в детском и молодом возрасте. Острый неврит зрительного нерва, возникающий в рамках ОРЭМ, чаще всего бывает двусторонним. В ликворе обычно выявляются более выраженные воспалительные изменения, в том числе более высокий цитоз, иногда с преобладанием нейтрофилов, и более высокое содержание белка. Олигоклональных антител в ликворе при ОРЭМ обычно не выявляют либо они появляются на короткое время в острой фазе.

Хотя ОРЭМ обычно монофазное заболевание, реагирующее на глюкокортикоиды или препараты адренокортикотропного гормона, отмечены случаи мультифазного или рецидивирующего течения. Мультифазный ОРЭМ характеризуется одной или несколькими клинически различающимися атаками, которые возникают вслед за первоначальным острым эпизодом. Рецидивирующий вариант характеризуется наличием последующих эпизодов, которые клинически идентичны первоначальному.

При ОРЭМ и его вариантах МРТ выявляет небольшие многоочаговые гиперинтенсивные в Т2-режиме изменения, но возможны и крупные лобарные объемные очаги, вовлекающие серое вещество. В то же время при ОРЭМ, как правило, отсутствуют характерные для рассеянного склероза очаги в перивентрикулярном белом веществ или мозолистом теле.

Оптикомиелит. Оптикомиелит, известный также как болезнь Девика, - вариант рассеянного склероза со своеобразными клиническими и патоморфологическими изменениями. Клиническая картина включает проявления острого или подострого неврита зрительного нерва и тяжелого поперечного миелита. Интервал между утратой зрения и поражением спинного мозга обычно составляет не более 2 лет, но может быть и более продолжительным. Патоморфологические изменения ограничены демиелинизацией в зрительных нервах и тяжелым некрозом, который может вовлекать большую часть спинного мозга. В головном мозге (за исключением зрительных нервов и хиазмы) изменения отсутствуют. При исследовании ликвора выявляется нормальное давление, вариабельный плеоцитоз до нескольких сотен лейкоцитов с преобладанием нейтрофилов и повышенным уровнем белка. Олигоклональные антитела и признаки повышенного синтеза IgG в ликворе обычно отсутствуют. Заболевание может быть монофазным или мультифазным. Имеются сообщения, что оптикомиелит может возникать и рамках ОРЭМ, а также при системной красной волчанке, смешанном заболевании соединительной ткани, туберкулезе. Болезнь Девика чаще наблюдается в Японии и, по-видимому, имеет своеобразные иммуногенетические характеристики. Прогноз восстановления неврологических функций плохой. Предпринимались попытки лечения различными средствами (алкиирующими препаратами, в том числе циклофосфамидом, кортикотропином, глюкокортикоидами, плазмаферезом) - с переменным успехом.

Хотя целый ряд системных воспалительных заболеваний могут вызывать поражение белого вещества, неврологические симптомы в этих случаях редко бывают их единственным или дебютным проявлением. Подобные состояния обычно распознают по наличию соматических симптомов. Поражение ЦНС при системной красной волчанке может проявляться инфарктами или кровоизлияниями в результате тромбоза или васкулита. Психотические нарушения, эпилептические припадки, спутанность сознания или сомноленция могут возникать первично либо как осложнение инфекций или недостаточности других органов. Миелит, иногда с сопутствующим поражением зрительных нервов (что напоминает синдром Девика) также может быть связан с системной красной волчанкой, как и наличие олигоклональных антител в ликворе. Олигоклональные антитела в ликворе выявляются также при саркоидозе и болезни Бехчета. С другой стороны, антинуклеарные антитела, характерные для системной красной волчанки, обнаруживаются примерно у трети больных с рассеянным склерозом.

Нейроборрелиоз. Нейроборрелиоз - поражение нервной системы при лаймской болезни, возбудителем которой является Вorre1ia burgdorferi. Нейроборрелиоз может проявляться менингитом, энцефаломиелитом, периферической невропатией. Энцефаломиелит - редкое осложнение боррелиоза, возникающее менее чем у 0,1 % больных. В эндемичных по лаймской болезни зонах больных с типичными клиническими и лабораторными проявлениями рассеянного склероза, но не имеющих объективных признаков, подтверждающих боррелиозное поражение ЦНС, иногда ошибочно лечат длительными курсами антибиотиков. Боррелиозный энцефаломиелит обычно проявляется нарушением памяти и других когнитивных функций, хотя сообщалось и о случаях многоочагового поражения, преимущественно вовлекающего белое вещество ЦНС. В ликворе могут выявляться олигоклональные антитела. Объективные признаки нейроборрелиоза включают интратекальную продукцию специфических антител, положительные результаты посева ликвора, а также выявление ДНК В. burgdorferi с помощью полимеразной цепной реакции.

Тропический спастический парапарез (ТСП) и ВИЧ-ассоциированпая миелопатия (ВАМ) - термины для обозначения хронического демиелинизирующего воспалительного поражения спинного мозга, вызываемого ретровирусом - человеческим Т-клеточным лимфотропным вирусом I типа (human T-cell lymphotrophic virus - HTLV-I). Вирус эндемичен для некоторых областей Японии, Вест-Индии и Южной Америки. По ряду признаков ТСП и ВАМ напоминают рассеянный склероз, в том числе по наличию в ликворе олигоклональных антител и повышенного уровня IgG, изменениям белого вещества при МРТ головного мозга, реакции (как правило, частичной) на иммунотерапию. Однако ТСП и ВАМ можно отдифференцировать от рассеянного склероза по наличию антител к HTLV-I либо путем выявления ДНК HTLV-I с помощью полимеразной цепной реакции, а также по поражению периферических нервов, наличию в сыворотке олигоклональных антител, наличию многоядерных лимфоцитов в ликворе и крови, положительным серологическим тестам на сифилис, сухому синдрому или легочному лимфоцитарному альвеолиту.

ilive.com.ua


Смотрите также